Fruktoseintoleranz und Fruktosemalabsorption – Krankheitsbild und Ernährungstherapie

Bei Fruktoseintoleranzen können Fruchtzucker und Zuckeralkohole zu Unverträglichkeitsreaktionen führen. Werden die Nahrungsmittel gemieden, verbessern sich die Symptome oder verschwinden ganz. Durch die Reizung der Darmschleimhaut kann es zur Unterversorgung an einzelnen Nährstoffen infolge Malabsorption kommen. Dies ist bei der Therapie ausreichend zu berücksichtigen.

Relevante Aspekte des Krankheitsbildes

Definition und Häufigkeit

Fruktosemalabsorption: Bei der auch als intestinale Fruktoseintoleranz bezeichneten Störung ist die Resorption des Fruchtzuckers im Darm gestört. Das Krankheitsbild kommt in Mitteleuropa relativ häufig vor. In den letzten zwanzig Jahren ist die Zahl Betroffener stetig gestiegen. Genaue Zahlen sind unbekannt, da die Fruchtzuckerunverträglichkeit häufig von einer gleichzeitig vorhandenen Laktoseintoleranz verschleiert wird. Schätzungen zufolge vertragen etwa 20 % der erwachsenen Europäer keine Fruktose.

Hereditäre Fruktoseintoleranz: Bei der hereditären Fruktoseintoleranz liegt ein genetischer Defekt des Enzyms Aldolase B (Fruktose-1-Phosphat-Aldolase) vor. Diese Form der Fruktoseintoleranz ist eine relativ seltene Erkrankung. Lediglich einer von 20.000 Menschen ist betroffen. 

Pathophysiologie

Fruktosemalabsorption: Im Zuge der Verdauung werden mit der Nahrung aufgenommene Kohlenhydrate in Einfachzucker wie Glukose und Fruktose gespalten. Durch die fehlende Aufnahme im Dünndarm gelangen größere Mengen an Fruktose in den Dickdarm. Hier wird der Fruchtzucker von dort ansässigen Darmbakterien verwertet, wobei hohe Konzentrationen an Wasserstoff, Kohlendioxid und kurzkettige Fettsäuren anfallen. Diese werden zum Teil abgeatmet, zum Teil aber auch resorbiert.

Hereditäre Fruktoseintoleranz: Die Aldolase B wird von der Leber, den Nieren und den Zellen der Dünndarmschleimhaut gebildet. Das Enzym ist am Abbau von Fruktose beteiligt. Durch das unzureichend aktive Enzym kann Fruktose nicht ausreichend verstoffwechselt werden und sammelt sich in Leber, Nieren und Dünndarm an. Es werden wichtige Zellfunktionen und Stoffwechselwege beeinträchtigt. In der Folge können schwere Hypoglykämien (Unterzuckerungen) auftreten.

Symptome

Fruktosemalabsorption: Kohlendioxid führt zu Blähungen und Bauchschmerzen. Kurzkettige Fettsäuren hingegen ziehen Wasser in das Darmlumen und verursachen so wässrige Durchfälle. Wasserstoff selbst bedingt keine klinischen Symptome, wird allerdings als Diagnoseparameter in der Ausatemluft bestimmt.

Häufige Symptome

Die Symptome sind meist unspezifisch, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. Zu den unspezifischen Symptomen gehören unter anderem:

  • Blähungen, Völlegefühl
  • Bauchgeräusche
  • Bauchschmerzen und Unterbauchkrämpfe
  • breiiger Stuhl bis wässrige Durchfälle (wegen Gärung häufig übel riechend)
  • Übelkeit und Appetitlosigkeit

Häufig werden die Beschwerden als Reizdarmsyndrom gedeutet. Durch die Resorption toxischer, bakterieller Stoffwechselprodukte bzw. durch die teilweise gestörte Aufnahme anderer Nahrungsbestandteile können weitere Beschwerden auftreten wie:

  • Konzentrationsstörungen
  • Schwindelgefühl
  • Atemnot
  • Kopfschmerzen
  • Schlafstörungen

Hereditäre Fruktoseintoleranz: Kinder mit der genetisch bedingten Fruktoseintoleranz zeigen meist erst nach dem Abstillen Auffälligkeiten, da weder die Muttermilch noch Milchersatznahrung Fruktose oder Saccharose enthält.

Häufige Symptome

Betroffene Kinder entwickeln nach dem Konsum von Fruktose häufig folgende Symptome:

  • Übelkeit und Erbrechen
  • Trinkschwäche
  • Zittern
  • aufgeblähter Bauch
  • akute Bauchschmerzen
  • schwere Unterzuckerungen
  • Teilnahmslosigkeit
  • Krämpfe

Bei chronischer Belastung mit Fruktose kommt es zu

  • Nahrungsverweigerungen
  • Wachstums- und Entwicklungsstörungen
  • einer Lebervergrößerung
  • Gerinnungsstörungen
  • Wassereinlagerungen
  • Leber- und Nierenschädigungen
  • Leber- und Nierenversagen bis hin zum Tod (Gefahr besteht besonders bei fruktosehaltigen Infusionen bei Nichtdiagnostizierten)

Betroffene Kinder entwickeln als Selbstschutz zum Teil eine natürliche Aversion gegen süße Lebensmittel. Somit können sie auch bei fehlender Diagnose relativ beschwerdefrei leben.

Komplikationen und Folgen

Betroffene zeigen häufig auch psychische Veränderungen bis hin zu Depressionen. Diese beruhen vorwiegend auf einem Mangel an Serotonin (dem sogenannten „Glückshormon“). Nicht aufgenommene Fruktose verbindet sich im Dünndarm mit der Aminosäure Tryptophan, die ebenfalls in der Nahrung enthalten ist. So wird auch die Aufnahme der Aminosäure gestört, die ein wichtiger Grundbaustein für die Synthese des Hormons Serotonin ist. Kann das Hormon nur unzureichend gebildet werden, äußert sich dies in depressiven Stimmungsschwankungen.

Auch eine Laktoseintoleranz tritt häufig zusammen mit einer intestinalen Fruktoseintoleranz auf. Sind beide Zucker in der Nahrung enthalten, kann es zu einer deutlichen Verschlechterung der Symptome wie Bauchschmerzen, Blähungen und Durchfällen kommen. Ebenso können depressive Verstimmungen noch verstärkt werden.

Eine weitere Komplikation ist eine Fehlbesiedlung des Dünndarms mit Darmbakterien. Starke Blähungen führen im Dickdarm zu einem Druckanstieg. Dies behindert den Verschluss der Ileozökalklappe, einer Schleimhautfalte, welche den Dickdarm gegen den Dünndarm abdichtet. Darmbakterien, insbesondere Campylobacter, Yersinien und Clostridien, können somit in den Dünndarm einwandern und zu einer Fehlbesiedlung führen. Chronische Entzündungen und eine andauernde Stimulation des Immunsystems sind die Folge.

Diagnostik

Fruktosemalabsorption: Eine Fruktoseintoleranz lässt sich mit dem Wasserstoffatemtest relativ sicher feststellen. Auch kann die Menge an Fruktose im Blut nach einer Fruchtzuckerbelastung gemessen werden. Der sogenannten Fruktose-Belastungstest ist allerdings sehr aufwändig und wird nicht als Routineverfahren durchgeführt. Wichtig in der Diagnostik ist die Abgrenzung zur Hereditären Fruktoseintoleranz, zur Laktoseintoleranz und zum Reizdarmsyndrom sowie zu anderen Unverträglichkeiten.

Wasserstoffatemtest

Der Wasserstoffatemtest nutzt den Mechanismus, dass unverdaute Zuckermoleküle wie Laktose und Fruktose in den Dickdarm gelangen und hier von Bakterien abgebaut werden. Dabei entsteht unter anderem Wasserstoff, welcher von der Darmschleimhaut aufgenommen, über das Blut zur Lunge transportiert und dort abgeatmet wird.

Bei dem Test wird vor sowie nach der oralen Gabe einer Zuckerlösung (25 g Fruktose, bei Kindern 1g/ kg Körpergewicht) der Wasserstoffgehalt der Ausatemluft im Intervall von 15 bis 30 Minuten über mehrere Stunden hinweg gemessen. Steigt die Wasserstoffkonzentration nach etwa 1 bis 4 Stunden um mehr als 20 ppm (bzw. 10 ppm bei Vorliegen von Symptomen) über den Ausgangswert, liegt höchstwahrscheinlich eine Unverträglichkeit gegenüber dem getesteten Zucker vor.

Der Test wird morgens nach mindestens 10-stündigem Nahrungsverzicht durchgeführt. Hierdurch wird gewährleistet, dass der gemessene Wasserstoff nicht von einer anderen Zuckerunverträglichkeit herrührt, sondern ausschließlich vom verabreichten Zucker verursacht wird.

Hereditäre Fruktoseintoleranz: Der Fruktoseintoleranz-Gentest ist ein Testverfahren zur Diagnose der hereditären Fruktoseintoleranz. Bei einem Verdacht wird zunächst auf die 3 häufigsten Mutationen des Aldolase-B-Gens untersucht. Werden 2 Mutationen gefunden, gilt die Erkrankung als bewiesen. Bei fehlendem Nachweis ist die Erkrankungswahrscheinlichkeit hingegen sehr gering. Ein Wasserstoffatemtest sollte bei Verdacht nicht durchgeführt werden. Durch die Belastung mit großen Mengen an Fruktose können schwere Hypoglykämien und Schockzustände auftreten. Abzugrenzen ist eine Hereditäre Fruktoseintoleranz von der Intestinalen Fruktoseintoleranz, der Sorbitunverträglichkeit und schweren Formen des Reizdarmsyndroms.

Therapie

Fruktosemalabsorption: Ein erster Schritt in der Ernährungstherapie der Fruktoseintoleranz ist das Erlernen und Einhalten einer fruktosearmen Ernährung. Im Gegensatz zur Hereditären Fruktoseintoleranz werden geringe Mengen an Fruchtzucker meist noch vertragen. Bei Betroffenen können sich durch die andauernden Darmbeschwerden Unterversorgungen an bestimmten essenziellen Nährstoffen entwickeln, die auszugleichen sind.

Hereditäre Fruktoseintoleranz: Patienten mit einer hereditären Fruktoseintoleranz sind auf eine streng fruktosearme Diät angewiesen, um die toxische Ansammlung des Abbauprodukts zu vermeiden. Insbesondere Säuglinge und Kleinkinder müssen völlig fruktosefrei ernährt werden, da sonst schwere Entwicklungs- und Organschäden auftreten. Dabei sind nicht nur Lebensmittel mit Fruchtzucker zu vermeiden, sondern auch solche, die Haushaltszucker oder Sorbit enthalten.

Die im Folgenden beschriebenen Empfehlungen zur Ernährungstherapie beziehen sich auf die häufiger vorkommende Fruktosemalabsorption.

Ernährungsziele und diätetische Prinzipien

Ernährungsziele

Kurzfristig wird ein vollständiges Abklingen der Beschwerden angestrebt. Hierzu wird das Ess- und Trinkverhalten optimiert. Mittel- bis langfristig gilt es, dem Bedarf entsprechend alle essenziellen Nährstoffe in ausreichender Menge zuzuführen und die Lebensqualität zu verbessern. Gleichzeitig wird eine stufenweise Steigerung der individuellen Fruktoseverträglichkeit fokussiert.

Diätetische Prinzipien

Zur Beruhigung des Darms und zum Abklingen der Beschwerden ist in den ersten Wochen eine fruktosearme Kost indiziert. Schrittweise wird die Zufuhr erhöht, um die individuelle Verträglichkeit zu ermitteln.

Kostformen und Umsetzung

Allgemeines

Eine fruktosearme Ernährung kann mit Kostformen, bei den die Berücksichtigung unverträglicher Kohlenhydrate möglich ist, umgesetzt werden.

Karenzphase (2 Wochen): In den ersten 2 Wochen wird auf Fruktose und Zuckeralkohole möglichst verzichtet.

Testphase: In den folgenden Wochen wird der Fruktoseanteil schrittweise erhöht, bis die individuelle Verträglichkeitsschwelle ermittelt ist.

Dauerernährung: Normalernährung ohne lebenslange Restriktionen.

Hereditäre Fruktoseintoleranz

PatientInnen mit einer hereditären Fruktoseintoleranz sind auf eine streng fruktosearme Diät angewiesen, um die toxische Ansammlung des Abbauprodukts zu vermeiden. Insbesondere Säuglinge und Kleinkinder müssen völlig fruktosefrei ernährt werden, da sonst schwere Entwicklungs- und Organschäden auftreten. Dabei sind nicht nur Lebensmittel mit Fruchtzucker zu vermeiden, sondern auch solche, die Haushaltszucker oder Sorbit enthalten.

Erlaubte Nahrungsmittel sind so zu kombinieren, dass eine ausreichende Vitamin- und Mineralstoffzufuhr gewährleistet ist. Fruktosearmes Gemüse, Milchprodukte, Fisch und Fleisch sowie Mineralwässer tragen besonders zur Deckung des Nährstoffbedarfs bei. Die Ernährungstherapie der hereditären Fruktoseintoleranz sollte mit einer qualifizierten Ernährungsfachkraft erlernt werden.

Relevante Nährstoffe und Nahrungsinhaltsstoffe

Zu Beginn der Therapie empfiehlt sich ein völliger Verzicht von Fruchtzucker, bis die Beschwerden abgeklungen sind. Auch unverdauliche Ballaststoffe, wie aus Hülsenfrüchten und Kohlgemüse, sind in diesem Zeitraum zu vermeiden, da diese die Symptome meist verschlechtern. Um die Fruktoseaufnahme im Darm nicht zu überlasten, sollten kleine Mengen über den Tag verteilt und nicht auf einmal gegessen werden. Während oder nach einer Hauptmahlzeit aufgenommener Fruchtzucker wird besser vertragen.

Bei einer Fruktosemalabsorption ist die Aufnahme von Fruktose im Darm gestört. Diese kann auch (vorübergehend) infolge einer Erkrankung des Darms (z. B. Reizdarmsyndrom, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa) oder einer anderen Unverträglichkeit (z. B. Laktoseintoleranz, Zöliakie) auftreten.

Zuckeralkohole

Betroffene mit einer Fruktosemalabsorption weisen oft gleichzeitig eine Unverträglichkeit von Zuckeralkoholen auf. So hemmt Sorbit die Expression des Fruktosetransporters GLUT-5 und hemmt dessen Aufnahme im Darm [IMD Labor Berlin].

Haushaltszucker

Glukose stimuliert die Aktivität des Fruktose-Transportproteins GLUT-5, sodass der Fruchtzucker in Kombination mit dem Traubenzucker besser aufgenommen wird. Lebensmittel mit herkömmlichem Haushaltszucker oder Honig enthalten Saccharose. Dieser Zweifachzucker besteht aus gleichen Teilen Glukose sowie Fruktose und ist daher bekömmlicher. Auch in einigen Früchten wie Mandarinen, Grapefruits, Zitronen und Bananen liegt ein ausgeglichenes Verhältnis der beiden Einfachzucker vor.

Protein | Fett

Eine höhere Aufnahme an Protein und Fett kann zu einer gesteigerten Expression des Transporters GLUT-5 führen und zu einer verbesserten Aufnahme von Fruktose im Dünndarm beitragen [IMD Labor Berlin].

Liegen gleichzeitig noch andere Unverträglichkeiten vor, so sind auch diese bei der Auswahl von Nahrungsmitteln zu berücksichtigen. So kann es notwendig sein, auf laktose- und/ oder glutenreiche Speisen zu verzichten, bis sich der Darm beruhigt hat.

Bei einer bestehenden Fruktosemalabsorption kommt es häufig zu einem Mangel an Folsäure. Die genauen Ursachen für dieses Phänomen sind nicht geklärt. Es ist anzunehmen, das durch die ständige Fruktosebelastung der Darm zunehmend geschädigt und somit die Aufnahme verschiedener Nährstoffe verschlechtert wird.

Bei Betroffenen wird häufig ein Zinkmangel beobachtet. Die Ursache hierfür könnte in der zunehmenden Schädigung der Darmoberfläche und der damit verbundenen allgemeinen gestörten Aufnahme von Nährstoffen liegen. Patienten mit einer anderen Kohlenhydratunverträglichkeit wie etwa der Laktoseintoleranz zeigen allerdings keinen Zinkmangel, sodass dieser wahrscheinlich charakteristisch für die Fruchtzuckerunverträglichkeit ist.

Relevante Lebensmittel und spezielle Produkte

Blähende Lebensmittel

Bei vorliegenden Beschwerden sollten alle unverträglichen Lebensmitteln vorübergehend gemieden werden.

Enzympräparate

Durch die zunehmende Industrialisierung unseres Essens konsumieren wir immer mehr Fruchtzucker. Dieser steckt nicht nur in Obst, sondern auch in Gemüse, zahlreichen industriell verarbeiteten Lebensmitteln sowie Süßigkeiten und Getränken. Unser Körper kann jedoch nur begrenzte Mengen davon aufnehmen und verwerten. Die hohen Zufuhrmengen lösen somit bei immer mehr Menschen erhebliche Beschwerden aus. Spezielle Enzympräparate wie beispielsweise Fructaid®, FructoZym® oder Xylosolv sollen nun genau diese Beschwerden abmildern.

Die frei verkäuflichen Produkte richten sich ausschließlich an Menschen mit nachgewiesener Fruktosemalabsorption.

Die Präparate enthalten das Enzym Xylose-Isomerase (auch Glukose-Isomerase), das laut den Herstellern im Dünndarm überschüssige Fruktose in leicht resorbierbare Glukose umwandelt. Dadurch soll die Menge an verbleibender Fruktose im Dünndarm sinken. Auf diese Weise soll weniger Fruchtzucker in den Dickdarm gelangen, wodurch die typischen Beschwerden ausbleiben. Zusätzlich enthalten einige Präparate bestimmte Vitamine, Mineralstoffe und Aminosäuren, die krankheitsbedingte Nährstoffmängel ausgleichen oder die Regeneration der Darmschleimhaut fördern sollen.

Die Einnahme der Präparate erfolgt in der Regel einige Minuten vor dem Verzehr einer fruktosehaltigen Mahlzeit. Die Dosierempfehlungen variieren je nach Produkt und unterliegen Einflussfaktoren wie der Zusammensetzung der Mahlzeit, der enthaltenen Fruchtzuckermenge oder der individuellen Verträglichkeit. Einige Hersteller verzichten daher auf die Angabe, wie viel Fruktose mit einer Tablette in Glukose umgewandelt werden kann.

Ob die Einnahme solcher Enzympräparate tatsächlich sinnvoll ist, lässt sich nicht zweifelsfrei beurteilen. Die Wirkmechanismen sind bisher unzureichend und nicht längerfristig erforscht. Einige Anwender berichten aber, dass die Verdauungsbeschwerden durch die Einnahme ausbleiben. Und das scheint zumindest für Situationen hilfreich zu sein, in denen die Einhaltung einer fruktosearmen Ernährung nicht oder nur bedingt möglich ist. Die Einnahme der Präparate sollte dennoch die Ausnahme und nicht die Regel sein.

Fermentierte Lebensmittel

Fermentierte Lebensmittel können zur Erholung des Darms beitragen.

Lebensmittelzutaten und -zusatzstoffe

Industriell verarbeitete Lebensmittel können unter Zusatz von Fruktose oder Zuckeralkoholen (Sorbit) hergestellt sein. Der Blick auf die Zutatenliste lässt mögliche Bezeichnungen erkennen: Fructose, Fruktose, Fruchtzucker, Fructose-Glucose-Sirup, Zuckeraustauschstoff, Sorbit (E 420), Mannit (E421), Isomalt (E 953), Maltit (E 965), Lactit (E966), Xylit (E 967), Zuckeralkohol.

Komplikationen, Begleiterkrankungen und Symptome

Depressionen

Betroffene zeigen häufig psychische Veränderungen bis hin zu Depressionen. Diese beruhen vorwiegend auf einem Mangel an Serotonin (dem sogenannten „Glückshormon“).

Nicht aufgenommene Fruktose verbindet sich im Dünndarm mit der Aminosäure Tryptophan, die ebenfalls in der Nahrung enthalten ist. So wird auch die Aufnahme der Aminosäure gestört, die ein wichtiger Grundbaustein für die Synthese des Hormons Serotonin ist. Kann das Hormon nur unzureichend gebildet werden, äußert sich dies in depressiven Stimmungsschwankungen.

Studien zeigten zudem, dass eine Fruktose-reduzierte Kost frühe Anzeichen von Depressionen lindern kann [Led 2000].

Dünndarmfehlbesiedlung

Eine häufige Begleiterkrankung ist die Fehlbesiedlung des Dünndarms mit Darmbakterien. Starke Blähungen führen im Dickdarm zu einem Druckanstieg. Dies behindert den Verschluss der Ileozökalklappe, einer Schleimhautfalte, welche den Dickdarm gegen den Dünndarm abdichtet. Darmbakterien, insbesondere Campylobacter, Yersinien und Clostridien, können somit in den Dünndarm einwandern und zu einer Fehlbesiedlung führen. Chronische Entzündungen und eine andauernde Stimulation des Immunsystems sind die Folge.

Auch eine Laktoseintoleranz tritt häufig zusammen mit einer intestinalen Fruktoseintoleranz auf. Sind beide Zucker in der Nahrung enthalten, kann es zu einer deutlichen Verschlechterung der Symptome wie Bauchschmerzen, Blähungen und Durchfällen kommen. Ebenso können depressive Verstimmungen noch verstärkt werden.

Die Untersuchung auf eine Laktoseintoleranz bei Darmbeschwerden ist mittlerweile gängige Praxis und kann mithilfe eines Wasserstoffatemtests durchgeführt werden. Zur Diagnose einer Fruktosemalabsorption kann die gleiche Methode angewandt werden. Das Bewusstsein und Wissen um eine Fruchtzuckerintoleranz ist in der ärztlichen Praxis allerdings weit weniger etabliert als die Laktoseintoleranz, sodass ein solcher Zusammenhang häufig übersehen wird. In Studien war die Häufigkeit einer Laktose- oder Fruktoseintoleranz unter Reizdarmpatienten vergleichbar mit der Häufigkeit bei nicht betroffenen Patienten. Während sich bei den Patienten ohne Reizdarmsyndrom die Beschwerden durch eine laktose- bzw. fruktosearme Diät deutlich besserten oder gänzlich verschwanden, verspürten die Reizdarmpatienten nur geringfügige Verbesserungen durch eine solche Diät. Es ist folglich annehmbar, dass neben der Nahrungsmittelintoleranz noch weitere Faktoren für die Symptome verantwortlich sind [Cor 2009].

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