Gallensäureverlustsyndrom – Symptombild

Kurzbeschreibung/Definition

Beim Gallensäureverlustsyndrom kommt es durch die beeinträchtigte Reabsorption (Wiederaufnahme) von Gallensäuren im Dünndarm zu einer Funktionsstörung mit chologener Diarrhoe, Blähungen und Fettstühlen mit der Folge möglicher Vitamin- und Fettsäuremängel. Während die Diagnose häufig erst sehr spät gestellt wird (hoher Leidensdruck der Betroffenen), ist das Syndrom aber verhältnismäßig gut und schnell therapierbar.

Ursachen und Risikofaktoren

Dünndarmresektion

Operationen mit einer Entfernung von unteren Teilen des Dünndarms (terminales Ileum) auf <100 cm führen zu einem Verlust der resorptiven Fläche.

Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Kurzdarmsnydrom)

Eine Entzündung der Schleimhaut des terminalen Ileums beeinträchtigt die Reabsorption von Gallensäuren.

Strahlenbehandlungen (Strahlenkolitis)

Eine Schädigung des terminalen Ileums, z. B. bei Krebstherapien, beeinträchtigt die Reabsorption von Gallensäuren.

Blindsack-Syndrom (Blind-Loop-Syndrom)

Bilden sich z. B. infolge von Operationen ausgesackte Darmabschnitte, können sich hier Essensreste etc. ansammeln. Die folgende bakterielle Fehlbesiedlung führt zur bakteriellen Zersetzung unter anderem von Gallensäuren.

Aspekte zur Pathophysiologie

Gallensäuren unterliegen dem enterohepatischen Kreislauf (siehe Gallenblase und Gallensaft). Diese werden nach einer Mahlzeit mit der Galle in den Dünndarm abgegeben, dort zu einem Großteil (ca. 90 %) nach „Gebrauch“ reabsorbiert (wiederaufgenommen) und stehen dem Körper anschließend erneut zur Verfügung. Mit dem Stuhl wird nur ein kleiner Teil ausgeschieden. Diese Menge wird durch Synthese neuer Gallensäuren in der Leber ausgeglichen.

Gelangen Gallensäuren durch die fehlende Reabsorption (z. B. durch Entfernen oder Erkrankungen des terminalen Ileums) in den Dickdarm, lösen diese infolge der resultierenden osmotischen Wirkung Durchfälle (chologene Diarrhö) aus. Dort ansässige Darmbakterien verstoffwechseln die Gallensäuren, was zur Bildung von Karzinogenen führen kann. Die Darmschleimhaut wird gereizt.

Der Gallensäuremangel in der Gallenflüssigkeit wiederum resultiert in der unzureichenden Bildung von Mizellen im Darm und damit in Störungen der Resorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen. Die Fettresorptionsstörung äußert sich in Fettstühlen (Steatorrhö). Des Weiteren kommt es in der Folge zu Gewichtsverlust, einer Unterversorgung an Vitamin B12, fettlöslichen Vitaminen sowie Analekzemen (Reizung der Analregion).

Stadien

Stadium 1: kompensiertes Gallensäureverlustsyndrom

In diesem Stadium ist die Leber in der Lage den Gallensäureverlust auszugleichen (Verlust geringer als Neusynthese). Charakteristikum ist eine chologene Diarrhoe.

Stadium 2: dekompensiertes Gallensäureverlustsyndrom

Die Leber ist nicht länger in der Lage, den Gallensäureverlust auszugleichen (Verlust größer als Neusynthese). Charakteristikum sind Fettstühle (Steatorrhoe) mit >7 g pro Tag.

Diagnose

Colestyramintest

Liegt eine erhöhte Gallensäureausscheidung vor und sinkt diese nach Gabe des Anionenaustauschers, gilt die Diagnose als gesichert.

4C-Glykocholat-Atemtest

Nach oraler Gabe von 14C-Glykocholat erfolgt eine vermehrte Abatmung von radioaktivem Kohlendioxid. Dieses wird durch das erhöhte bakterielle Verstoffwechseln der Gallensäuren im Dickdarm (Kolon) verursacht. Das Verfahren wird selten angewandt.

15SeHCAT-Test

Es wird die Gallensäureresorption nach oraler Einnahme einer radioaktiv markierten Gallensäure (15-Selenohomocholsäure-Taurin) gemessen. Das Verfahren ist ziemlich genau (Goldstandard).

Stuhlprobe

Es wird die Fett- und Gallensäureausscheidung mit dem Stuhl ermittelt. Die Gallensäureausscheidung kann zwar die Wiederaufnahmekapazität im Darm, nicht aber die Sekretionsleistung der Leber/Galle darstellen. Dies kann für die Differenzialdiagnose jedoch wichtig sein.

Mögliche Begleit- und Folgeerkrankungen sowie Komplikationen

Gallensteine

Bei der Verdauung fehlen die emulgierenden Gallensäuren in der Leber/Galle, was zu einer vermehrten Bildung von Gallensteinen führen kann.

Oxalatsteine

Unter physiologischen Bedingungen bindet Kalzium im Darm an Oxalsäure, die auf diesem Weg ausgeschieden wird. Bei Fettstühlen jedoch bindet Kalzium an Fett, indessen Folge Oxalsäure im Dünn- und Dickdarm vermehrt aufgenommen wird. Es kann zur Bildung von Oxalatsteinen im Bereich der ableitenden Harnwege kommen.

Malabsorptionssyndrom

Infolge der Symptomatik kann es zu einer Unterversorgung an Vitaminen, Eiweißen und essenziellen Fettsäuren kommen.

Therapiemöglichkeiten

Es sollte immer versucht werden, die Ursache zu behandeln. Ist dies nicht möglich, kann eine ernährungstherapeutische und/oder medikamentöse Therapie Abhilfe schaffen.

Ernährungstherapie

Eine Ernährungstherapie ist insbesondere für das dekompensierte Gallensäureverlustsyndrom hilfreich. Hier stehen eine fettreduzierte Kost mit Gabe von MCT und gegebenenfalls fettlöslichen Vitaminen sowie Vitamin B12 im Fokus.

Medikamentöse Therapie

Als medikamentöse Therapie steht derzeit nur Colestyramin zur Verfügung. Dieses zählt zu den sogenannten Anionenaustauscherharzen und bindet die Gallensäuren im Darm.

Das Arznei-Telegramm bewertet es als Mittel der Wahl bei akuter chologener Diarrhoe. Wichtig: Es senkt zudem den Cholesterinspiegel im Blut.

Häufige Nebenwirkungen (>10 %) sind vor allem Verstopfungen. Des Weiteren können Blähungen, Übelkeit, Völlegefühl, Sodbrennen und Appetitlosigkeit auftreten.