Ketogene Ernährung

Ketogene Diäten (KD) sind sehr fettreiche, kohlenhydratarme Diäten. Ziel ist der Zustand der Ketose, ein dem Fasten nachempfundener Stoffwechselzustand. Hier nutzt der Körper statt Glukose Ketonkörper als alternative Energiequelle. Ketogene Diäten werden bei verschiedenen Krankheitsbildern wie der therapieresistenten Epilepsie im Kindes- und Jugendalter angewendet. Diese Form der Ernährung etabliert sich zunehmend auch in einer breiteren Bevölkerungsschicht.

Indikationen, Kontraindikationen und mögliche Nebenwirkungen

Die ketogene Ernährung wird bei bestimmten Formen der Epilepsie sowie bei einigen seltenen Stoffwechselerkrankungen angewendet und ist hier unter fachlicher Aufsicht durchzuführen. Weitere Anwendungsfelder werden derzeit intensiv erprobt.

Pharmako-resistente Epilepsie (gesicherte Indikation)

Die ketogene Diät ist bei der pharmakoresistenten Epilepsie im Kindes- und Jugendalter eine anerkannte Therapie [Lev 2012] [Mar 2016].

Die genauen Wirkmechanismen werden noch erforscht. Vermutlich hebt die chronische Ketose das zerebrale Energieniveau und schüttet vermehrt beruhigende/entspannende Neurotransmitter wie die Gamma-Aminobuttersäure (GABA) aus. Auch wird die Bildung freier Sauerstoffradikale gehemmt. Diskutiert werden zudem eine antikonvulsive Wirkung der Kohlenhydratrestriktion sowie der Ketonkörper selbst [S1-Leitlinie 2014]. Wahrscheinlich ist ein summierender Effekt der einzelnen Faktoren, der die Krampfbereitschaft im Gehirn senkt [Bou 2007].

Effekte: Anfallsdauer und -häufigkeit ↓, Vigilanz (Wachheit, Aufmerksamkeit) und Lebensqualität ↑ [Hal 2012]

Dauer: Die Diät sollte etwa 2 Jahre durchgeführt werden. Der antikonvulsive Effekt kann auch nach Absetzen der Diät anhalten [Fre 1998].

Defekte des zerebralen Energie-stoffwechsels (Therapie der Wahl)

Mögliche Indikationen sind der GLUT1-Defekt sowie der Pyruvatdehydrogenase-Mangel. Ketonkörper können die Blut-Hirn-Schranke passieren und bei vermindertem Glukosetransport als alternative Energiequelle genutzt werden [Kle 2008].

Dauer: Die Diät ist lebenslang einzuhalten.

Weitere (zunehmend erfolgreiche Anwendung)

Zunehmend gute Erfahrungen gibt es zudem bei:

  • West Syndrom [Kan 2011]
  • Dravet Syndrom [Veg 2011]
  • FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) [Nab 2010]
  • Doose Syndrom [Ber 2012]
  • fokale pharmakoresistente Epilepsie zur Überbrückung der Epilepsiechirurgie [Lev 2012]
  • Mitochondriopathien mit isoliertem Komplex-I Defekt der Atmungskette [Fin 2010]

Positive Einzelberichte sind zu finden bei:

Es gibt aber auch absolute und relative Kontraindikationen einer ketogenen Diät [S1-Leitlinie 2014]:

Absolute Kontraindikationen

  • Fettsäureoxidationsstörungen (gestörter Fettsäureabbau hemmt die Bildung von Ketonkörpern)
  • Ketoneogenese- und Ketolysedefekte (gestörte Bildung bzw. gestörter Abbau von Ketonkörpern)
  • Gluconeogenesedefekte (lebensbedrohliche Hypoglykämien bei Einleitung der ketogenen Diät)
  • Pyruvatcarboxylasemangel (gestörte Gluconeogenese, siehe vorherige Kontraindikation)
  • mangelnde Compliance (unzureichende Behandlungsbasis)

Relative Kontraindikationen

  • Atmungskettendefekte (durch Ketose verstärkte Laktatacidose, mangelhafte ATP-Synthese)
  • Nierensteine (vermehrte Steinbildung durch niedrigen pH-Wert des Urins in Ketose)
  • Leber-, Nieren- und Pankreaserkrankungen
  • Kardiomyopathie, kardiale Arrythmien (potenzielle Nebenwirkungen unter ketogener Diät)
  • Osteoporose und Osteopenie (häufiger Kalziummangel bei ketogenen Diäten)
  • Störungen des Fettstoffwechsels (verstärkende Störung durch fettreiche Diäten möglich)
  • Selenmangel (begünstigt potenziell Herzrhythmusstörungen)
  • Carboanhydrase-Hemmer (verstärken Azidose)

Die möglichen Nebenwirkungen sind insgesamt gering und meist gut behandelbar [Vin 2008].

kurzfristig

Zu Beginn können Hypoglykämien, Erbrechen und Durchfall auftreten. Es kann zu Flüssigkeitsverlusten, insbesondere bei Infektionen, kommen. Typisch bei Erwachsenen sind Grippe-ähnliche Symptome am Anfang. Diese klingen nach wenigen Tagen ab.

mittel- bis langfristig

Mittel- bis langfristig wurden Nierensteine, Verstopfung und Fettstoffwechselstörungen beschrieben [Vin 2008]. Auch eine Pankreatitis sowie Störungen der Thrombozyten- sowie Granulozytenfunktionen sind möglich [Ber 2001] [Woo 1989] [Ste 2001].

Prinzipien und Effekte/ Wirkungen

Prinzip

Bei der ketogenen Ernährung nutzt der Körper statt Glukose Ketonkörper als alternative Energiequelle. Dies wird durch eine starke Reduktion der Kohlenhydrazufuhr zugunsten von Fett erreicht.

Ketonkörper entstehen beim Abbau von Fetten (Beta-Oxidation) in der Leber und können von Organen (z. B. Gehirn, Muskulatur) zur Energieversorgung (wenn nicht genügend Glukose vorhanden ist) genutzt werden. Aceton, Acetoacetat und Beta-Hydroxybuttersäure (ß-OH-Butyrat) sind die relevanten Vertreter.

Effekte

Die Fettabbauprodukte wirken vermutlich neuroprotektiv. Durch eine gesteigerte Energieverfügbarkeit im Gehirn soll sich die Widerstandsfähigkeit der Neuronen verbessern, die Zahl reaktiver Sauerstoffspezies reduzieren und die Entzündungsaktivität abnehmen [S1-Leitlinie 2014].

Bei ketogenen Diäten werden Ketonkörperkonzentrationen zwischen 3 und 7 mmol/l erreicht (= Zielwerte).

Umsetzung

In der Ernährungstherapie wird die ketogene Diät meist stationär eingeleitet, um Komplikationen bei der Stoffwechselumstellung schnell und effektiv zu behandeln. Von einer Anwendung ohne fachliche Unterstützung wird abgeraten. Eine begleitende Schulung für Patienten und deren Angehörige (z. B. bei Minderjährigen) wird empfohlen.

Die stationäre Einleitung, zum Beispiel bei Kindern und Jugendlichen, beträgt in der Regel 5-7 Tage. Initiales Fasten ist nicht notwendig (bei Pyruvatdehydrogenasemangel kontraindiziert), kann den Zustand der Ketose jedoch schneller herbeiführen [Ber 2005]. Die Nebenwirkungen sind hier meist häufiger und schwerwiegender.

Vor dem Start der Diät sind wichtige Anamnesefaktoren zu erheben (Körpergröße und -gewicht, BMI/Perzentile, Ernährungsprotokoll für 3-7 Tage). Diese sind die Grundlage für etwaige Berechnungen und das Erstellen von Tages- sowie Wochenplänen.

Bei der Umsetzung sind einige wesentliche Aspekte zu beachten.

  • Wichtig ist eine gute Fettqualität. Bei einem Fettanteil von 60-90 Energie-% ist die Zufuhr an gesättigten Fettsäuren über tierische Lebensmittel hoch. Daher ist auch auf die regelmäßige Verwendung von Lebensmitteln mit einem hohen Anteil an mehrfach ungesättigten Fettsäuren zu achten [Kos 2008].
  • Um die Bildung von Nierensteinen zu vermeiden, ist auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu achten [Sam 2007].
  • Für eine stabile Ketose sollte das angestrebte Nährstoffverhältnis in jeder Mahlzeit angestrebt werden. Die Fettzufuhr ist auf alle Mahlzeiten gleichmäßig zu verteilen.
  • Die Ketose kann durch sportliche Aktivität verstärkt werden.

Der Erfolg der ketogenen Diät bei den sicheren Indikationen kann frühestens nach 3 Monaten einer stabilen Ketose beurteilt werden. Eine länger anhaltende Ketose sollte zudem schrittweise und langsam beendet werden.

Formen und Umsetzung

Neben der klassischen ketogenen Diät entwickelten sich praktikablere Formen wie die modifizierte Atkins-Diät und die niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT).

Klassische ketogene Diät

Bei der klassischen ketogenen Diät liegen die energieliefernden Nährstoffe im Verhältnis 4:1 (4 Gewichtseinheiten Fett zu 1 Gewichtseinheit Kohlenhydrate und Protein) oder 3:1 (3 Gewichtseinheiten Fett zu 1 Gewichtseinheit Kohlenhydrate und Protein) in der Kost vor.

Diese werden unter Berücksichtigung des ermittelten Energie- und Proteinbedarfs für den Patienten im Einzelnen berechnet. Der Fettanteil liegt meist zwischen 82 und 90 %.

Diese Form wird schrittweise durch Verkleinerung des Nährstoffverhältnisses (4:1 → 3,5:1 → 3:1 → 2,5:1 etc.) beendet [Fre 1998].

Umsetzung [S1-Leitlinie 2014]

  • Energie: individuell berechnet nach Alter, Gewicht und körperlicher Aktivität
  • Protein: laut Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr
  • Fett: laut Berechnung, Fokus auf Fettqualität (mehrfach ungesättigte Fettsäuren)
  • Kohlenhydrate: laut Berechnung, Fokus auf niedrigen glykämischen Index
  • Ballaststoffe: Fokus auf ballaststoffreiche Lebensmittel (steigern Volumen der Mahlzeit, erhöhen Sättigung)
  • Mikronährstoffe: Bedarf laut Referenzwerten für die Nährstoffzufuhr; kann häufig nicht ausreichend gedeckt werden
  • Supplemente: individuelle Supplementation nach entsprechender Diagnostik und Auswertung Ernährungsprotokoll
  • Trinkmenge: unbegrenzt, geringe Flüssigkeitszufuhr birgt Risiko für Verstopfung und Nierensteine
  • Verhältnis energieliefernde Nährstoffe Fett zu Kohlenhydrate und Protein: 4:1 (<2 Jahre) bis 3:1 (>2 Jahre, bei starker Ketose und unzureichender Compliance)
  • Mahlzeiten: Nährstoffverhältnis ist in jeder Mahlzeit einzuhalten, ≥3 Mahlzeiten
  • Mittelkettige (MCT) oder langkettige Fettsäuren (LCT): LCT, bei Verstopfung und schwacher Ketose können MCT in geringer Dosierung eingesetzt werden
  • Sonstiges: Süßstoffe zum Süßen, Zuckeraustauschstoffe sind zu berechnen

Modifizierte Atkins-Diät

Der Fettanteil liegt bei der modifizierten Atkins-Diät bei 60-65 Energie-%. Energie- und Proteinanteile werden nicht berechnet. Die Kohlenhydratzufuhr liegt täglich bei 10-20 g (Kinder) und 30-40 g (Erwachsene).

Diese Form ist einfacher umzusetzen, erhöht die Compliance und reduziert den Zeitaufwand für die Schulung.

Die modifizierte Atkins-Diät wird durch eine Steigerung der Kohlenhydratmenge um 5 g jeden 2. Tag beendet [Kos 2008].

Umsetzung [S1-Leitlinie 2014]

  • Energie: nicht berechnet
  • Protein: nicht berechnet
  • Fett: 60-65 Energie-%; Fokus auf Fettqualität (mehrfach ungesättigte Fettsäuren)
  • Kohlenhydrate: 10-20 g/Tag (Kinder), Erwachsene anteilig mehr
  • Ballaststoffe: Fokus auf ballaststoffreiche Lebensmittel (steigern Volumen der Mahlzeit, erhöhen Sättigung)
  • Mikronährstoffe: Bedarf laut Referenzwerten für die Nährstoffzufuhr; kann häufig nicht ausreichend gedeckt werden
  • Supplemente: individuelle Supplementation nach entsprechender Diagnostik und Auswertung Ernährungsprotokoll
  • Trinkmenge: unbegrenzt, geringe Flüssigkeitszufuhr birgt Risiko für Verstopfung und Nierensteine
  • Mahlzeiten: ≥3 Mahlzeiten
  • MCT oder LCT: LCT, bei Verstopfung und schwacher Ketose können MCT in geringer Dosierung eingesetzt werden
  • Sonstiges: Süßstoffe zum Süßen, Zuckeraustauschstoffe sind zu berechnen

Niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT)

Die LGIT basiert auf der Auswahl kohlenhydrathaltiger Lebensmittel mit einem glykämischen Index (GI) unter 50. Die tägliche Menge liegt bei 40-60 g täglich. Kombiniert wird dies mit fettreichen Lebensmitteln und dem Zusatz fettreicher Zutaten zu den Speisen (z. B. Sahne, Mascarpone etc.).

Das Fett wird möglichst gleichmäßig über alle Mahlzeiten verteilt.

Beenden: Diese Form wird durch schrittweises Einführen von Lebensmitteln mit einem GI>50 beendet [Pfe 2008].

Umsetzung [S1-Leitlinie 2014]

  • Energie: nicht berechnet
  • Protein: nicht berechnet
  • Fett: fettreiche Lebensmittel und Zusatz fettreicher Zutaten zu jeder Mahlzeit
  • Kohlenhydrate: 40-60 g/ Tag, Auswahl von Lebensmitteln mit einem GI<50
  • Ballaststoffe: Fokus auf ballaststoffreiche Lebensmittel (steigern Volumen der Mahlzeit, erhöhen Sättigung)
  • Mikronährstoffe: Bedarf laut Referenzwerten für die Nährstoffzufuhr; kann häufig nicht ausreichend gedeckt werden
  • Supplemente: individuelle Supplementation nach entsprechender Diagnostik und Auswertung Ernährungsprotokoll
  • Trinkmenge: unbegrenzt, geringe Flüssigkeitszufuhr birgt Risiko für Verstopfung und Nierensteine
  • Mahlzeiten: ≥3 Mahlzeiten mit möglichst gleichmäßiger Fettverteilung
  • Mittelkettige (MCT) oder langkettige Fettsäuren (LCT): LCT, bei Verstopfung und schwacher Ketose können MCT in geringer Dosierung eingesetzt werden
  • Sonstiges: Süßstoffe zum Süßen, Zuckeraustauschstoffe sind zu berechnen

Infografiken

Literatur und weiterführende Informationen

QuellentypNameAutoren/RegieVerlag/Medium und JahrLink
1-RatgeberPraxisratgeber Ketogene ErnährungKetocal, Nutricia GmbHLink
2-Produkt/UnternehmenNutricia Ketocal: Home KetocalKetocal, Nutricia GmbHLink
1-FachartikelKetogene Diät – eine Herausforderung für Patienten und FachkräfteOch UErnährungsumschau, 2017Link
1-RatgeberLeistungsfähiger durch Ketosebrain-effectLink
1-Fachartikel, 1-LeitlinieKetogene DiätenGesellschaft für Neuropädiatrie2014Link
3-Webinar/KursKetogene ErnährungEssperten/ Ulrike Gonder2020
1-SachbuchKetogene Ernährung bei KrebsKämmerer URiva (17. April 2019)Link
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