Das Krankheitsbild des Lipödems im Kurzüberblick

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Das Lipödem (Lipohyperplasia dolorosa) ist eine immer häufiger diagnostizierte chronische Erkrankung, um die sich eine ganze Reihe an Mythen und Kontroversen scharrt. Die für die Erkrankung charakteristische unproportionale Fettgewebsverteilungsstörung ist mitunter sehr schmerzhaft und beeinträchtigt die Lebensqualität in hohem Ausmaß.

Symptome und Verbreitung

Der Begriff Lipödem steht für eine krankhafte Ansammlung bzw. Ablagerung von Fett im Gewebe. Vor allem ist das Unterhautfettgewebe der Beine und Arme betroffen. Die Fettansammlungen sind dabei symmetrisch unproportional zum Körperstamm. Das Lipödem erfasst meist nur den unteren (Beine, Hüfte, Bauch) oder oberen Teil des Körpers (Stiernacken, Arme, Rücken am Übergangsbereich BH) sowie die Gelenke. Hände und Füße sind quasi nicht betroffen. Das grenzt die Erkrankung von Übergewicht ab, da die Fettgewebsvermehrung hier am gesamten Körper auftritt. Häufig liegen gleichzeitig Flüssigkeitseinlagerungen auf. Die Neigung zu blauen Flecken (Hämatomen) ist stark ausgeprägt. Typisch ist zudem eine gesteigerte Schmerz- bzw. Druckempfindlichkeit. Arme und Beine sind schnell erschöpft. Die Betroffenen nehmen sehr schnell an Gewicht zu und nur langsam wieder ab.

Einige der genannten Kennzeichen sind sogenannte Leitsymptome, die eine Diagnose erleichtern können. Weitere Kennzeichen gibt es unter anderem auf der Website des Lymphologischen Informationsdienstes.

 

 

Es sind fast ausschließlich Frauen betroffen. Die Krankheit beginnt in Phasen hormoneller Veränderungen wie der Pubertät, der Schwangerschaft oder den Wechseljahren; meist im Alter zwischen 20 und 30 Jahren. Selten sind Männer mit schweren Hormonstörungen betroffen. Die Erkrankung tritt unabhängig vom Körpergewicht auf und ist ebenso bei schlanken Frauen anzutreffen. Interessant ist, dass asiatische Frauen praktisch nicht betroffen sind.

Kontroverse
In vielen Literaturquellen und Medienberichten wird von einer quasi obligatorisch fortschreitenden (progredienten) Erkrankung gesprochen. Hierzu gibt es großen Dissens und gegenteilige Patientenberichte: Experten kritisieren die auch in der einzig verfügbaren Leitlinie Formulieren der progredienten Erkrankung, da es hierfür an Evidenz fehle. Das spielt durchaus eine Rolle, da viele Patienten eine große Angst vor einem chronischen, zwangsläufigen Fortschreiten der Erkrankung haben und sich dies negativ auf die psychische Gesundheit sowie die Lebensqualität auswirken kann. Festzuhalten ist, dass die Erkrankung mit einer Neigung zum Fortschreiten einhergeht. Diese ist aber nicht zwingend und individuell unterschiedlich.

Ursachen und Pathophysiologie

Die genauen Ursachen sind weitestgehend unbekannt. Der Einfluss von (Geschlechts-)Hormonen ist offensichtlich. In etwa 60 % der Fälle wurde eine genetische Veranlagung beschrieben.

Die Fettgewebsvermehrung resultiert dabei vorrangig aus einer Hyperplasie. Dabei handelt es sich um ein abnormales Wachstum der Fettzellen. Das erklärt zumindest teilweise, warum diese Form der Fettgewebsvermehrung nicht auf das Ernährungsverhalten zurückzuführen ist. Zusätzlich tritt aber auch einer Vergrößerung der Fettzellen (Hypertrophie) auf. Ebenso sind Veränderungen des Bindegewebes charakteristisch. Vermutlich ist ursächlich auch die Mikrozirkulation in den Kapillaren gestört, in dessen Folge Eiweiß und Flüssigkeit nicht mehr ausreichend aus dem Gewebe abtransportiert werden.

Das vermehrte Flüssigkeitsangebot führt zunächst zu einem gesteigerten Lymphtransport. Bei Dauerbelastung der Lymphgefäße kommt es dann vermutlich zu Veränderungen der Gefäßwände, die die Transportfähigkeit einschränken. Es bilden sich Ödeme. Durch den erhöhten Druck und die Spannung werden Nerven gequetscht, die die Schmerzen verursachen. Auch lässt sich die Flüssigkeit nicht zusammendrücken. Jeder Stoß oder Aufprall wird so nicht abgefedert, verletzt die Gefäße und verursacht Hämatome.

Kontroverse
Das Vorliegen von Flüssigkeitsansammlungen bei einem Großteil der Patienten wird von einigen Experten angezweifelt. Demnach sind die Schmerzen eher auf entzündliche Prozesse und erhöhten oxidativen Stress mit Schädigungen des Gewebes sowie Schmerzen des Bewegungsapparates zurückzuführen.

Mit den Jahren sammelt sich auf diese Weise auch immer mehr nicht transportiertes Fett im Unterhautfettgewebe an. Dieses wird immer dichter und fester. Außerdem ist der sogenannte veno-arterieller Reflex verzögert und vermindert. Dieser reguliert die Druckverhältnisse in den Blutkapillaren. Beim Lipödem sammelt sich mit der Flüssigkeit auch vermehrt Eiweiß im Bindegewebe an. Die Haut wird dicker und praller. Es treten Spannungsgefühle auf. Das Gewebe weist einen hohen Gehalt an Kapillaren sowie Makrophagen, Fibroblasten und Mastzellen auf. Durch die Stagnation von Eiweiß im Gewebe lagert sich wiederum vermehrt Fett ein, wodurch der Lymphtransport immer mehr erschwert wird. Ein Teufelskreis beginnt.

Vereinzelt treten Fettgewebsnekrosen auf. Im Spätstadium kommt es zunehmend zur Verhärtung (Fibrose) des Gewebes. Im weiteren Verlauf bilden sich Wulste (Wammen), die überwiegend an den Oberschenkel- und Knieinnenseiten, seltener im Sprunggelenksbereich auftreten. Sogenannte Scheuereffekte führen zu Gewebetraumen. Es kommt zur Achsenfehlstellung der Beine und orthopädischen Komplikationen. Auch Infektionen an den betroffenen Stellen sind möglich.

 

 

Stadien und Formen

Das Lipödem lässt sich in verschiedene Stadien einteilen. Diese sind nicht immer sauber voneinander abgrenzbar. Einige Kennzeichen überlappen sich. Die Übergänge sind mitunter fließend.

  • In Stadium 1 liegt noch kein Übergewicht vor. Die Haut ist glatt und ohne Knötchen. Das Gewebe ist prall-elastisch und hinterlässt keinen Daumeneindruck. Es kommt zu ersten Spannungsgefühlen und blauen Flecken.
  • Stadium 2 wird typischerweise nach Gewichtszunahme oder Schwangerschaft erreicht. Die Haut wird dicker. Die Gelenke beginnen zu schwellen. Die Haut zieht sich ein (Orangenhaut).
  • Stadium 3 ist charakteristisch für eine verdickte, wellige, harte Haut. Teilweise kommt es zur Lappenbildung. Entzündungen sind nachweisbar. Es treten deutliche Berührungsschmerzen auf.
  • Einige Experten sehen in dem Auftreten eines sekundären Lymphödems das Stadium 4.

Die Symptome und insbesondere die Schmerzhaftigkeit korrelieren nicht zwangsläufig mit dem Stadium der Erkrankung. Das sekundäre Lymphödem (auch als Lipo-Lymphödem bezeichnet) kann in allen Stadien des Lipödems auftreten. Begünstigt wird dies durch starkes Übergewicht.

Zudem gibt es verschiedene Erscheinungsbilder. Hierzu zählen

  • der Oberschenkel-Typ (Oberarm-Typ)
  • der Unterschenkel-Typ (Unterarm-Typ)
  • der Knöchel-Typ

Auch hier sind Mischformen eher die Regel als die Ausnahme. So sind betroffen Arme ohne einen „Befall“ der Beine äußerst selten.

Verlauf und Komplikationen

Auf lange Sicht gibt es schwere körperliche und psychische Folgen, die individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sind.

Bei Betrachtung der körperlichen Ebene spielen vor allem das sekundäre Lymphödem sowie orthopädische Komplikationen eine Rolle. Eine bestehende oder sich entwickelnde Adipositas kann das Beschwerde- und Krankheitsbild weiter verschlechtern.

Das sekundäre Lymphödem kann grundsätzlich in jedem Stadium auftreten, vor allem aber beim unbehandelten Lipödem mit unzureichender Entstauungstherapie. Langfristig kommt es zur Verhärtung des Unterhautfettgewebes (Fibrose) mit der Folge von Funktionsstörungen. Die im Unterhautgewebe angereicherten Eiweißablagerungen sorgen für die gesteigerte Bildung von Kollagen. Das bewirkt eine zunehmende Verhärtung des ursprünglich weichen Bindegewebes. Die Kontraktion der Lymphgefäße ist zunehmend eingeschränkt. Der Lymphtransport ist erschwert und nimmt immer mehr ab. Schwellungen an den unteren Gliedmaßen führen zur Verdickung der Haut und der vermehrten Fältelung, sodass sich diese nicht mehr mit den Fingern abheben lässt (Stemmer´sche Zeichen).

Zu den orthopädischen Komplikationen zählt insbesondere die Fehlstellung der Beine, die mit einer Störung des Gangbildes und daraus folgend mit Fehlbelastungen der Gelenke einhergeht. Die Gonarthrose ist eine häufige und schwerwiegende Komplikation des Lipödems. Zahlreiche Betroffene leiden zudem unter starken Rückenschmerzen.

Durch die körperlichen Folgen und das stark veränderte Körperbild ist die Lebensqualität vieler Betroffener stark eingeschränkt. Vor allem bei normalgewichtigen Frauen kann ein starkes Missverhältnis zwischen Ober- und Unterkörper auftreten, was sich in einer großen Differenz der Kleidergrößen bei Shirts bzw. Pullovern und Hosen bemerkbar macht. Ständig auftretende Schmerzen und Spannungsgefühle der Haut werden als zermürbend beschrieben. Warme und heiße Tage sowie langes Stehen oder Sitzen verstärken die Schmerzspirale. Das kann ins chronische Schmerzsyndrom (Fibromyalgie) münden.

Patienten entwickeln überdurchschnittlich häufig depressive Erkrankungen und Essstörungen. Das Selbstbild und Selbstbewusstsein leiden, auch weil die Betroffenen häufig stigmatisiert werden. Hinzu kommen Ängste, dass sich das Krankheitsbild weiter verschlimmert und keine Besserung in Sicht ist. Viele Patienten berichten von Suizidgedanken.

Kontroverse
Inwieweit die psychische Verfassung eine Folge des Lipödems ist, ist jedoch umstritten. Häufig soll bereits vor dem Auftreten der Erkrankung eine gewisse psychische Vulnerabilität der Betroffenen vorliegen. So spricht auch einiges dafür, dass psychische Faktoren zur Entwicklung eines Lipödems beitragen.

 

 

Diagnostik und Differenzialdiagnosen

Die Diagnose des Lipödems erfolgt durch Anamnese (Erhebung der Krankheitsgeschichte), Inspektion (Anschauen des Körpers) und Palpation (Abtasten der betroffenen Körperpartien). So sollen bis zu 90 % der Fälle gut diagnostizierbar sein. Die Autoren Marshall und Schwahn-Schreiber klassifizieren die Diagnose des Lipödems zudem anhand der Dicke der Haut (Kutis und Subkutis).

Hautdicke

Einstufung

12-15 mm

leichtes Lipödem oder Lipohyperplasie

15-20 mm

mäßiges Lipödem

20-30 mm

ausgeprägtes Lipödem

>30 mm

schweres Lipödem

Für die richtige Therapie ist ein eindeutiger Befund entscheidend. Es gibt einige Krankheitsbilder, die die Diagnose des Lipödems aufgrund ähnlicher Kennzeichen erschweren können.

Bei krankhaftem Übergewicht (Adipositas) ist das Fettgewebe des gesamten Körpers vermehrt. Die Proportionen zwischen Rumpf und Extremitäten sind weitgehend normal. Es treten auch nicht die für das Lipödem typischen Schmerz- und Spannungsgefühle auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Übergewicht begünstigt ernsthafte Erkrankungen wie Diabetes, Fettstoffwechselstörungen oder Bluthochdruck. Die Gewichtsreduktion durch eine kombinierte Ernährungs-, Bewegungs- und Verhaltenstherapie steht im Fokus.

Die Lipohypertrophie indes ist ebenfalls durch eine disproportionierte Körperform charakterisiert. Häufig ist der Hüft- und Oberschenkelbereich von der Vermehrung des Fettgewebes betroffen. Ödeme aber sind selten. Auch die für das Lipödem typischen Schmerzen und blauen Flecken fehlen. Die Lipohypertrophie ist kein eigenständiges Erkrankungsbild.

Das primäre Lymphödem tritt oft bei Frauen während der Pubertät mit einer Schwellung an einem Bein auf. Erst wird der Unter-, dann der Oberschenkel erfasst. Im Gegensatz zum Lipödem macht die Schwellung auch nicht vor den Füßen halt. Das sogenannte Stemmer’sche Zeichen ist dann positiv. Weiterhin fehlen Druck- sowie Spannungsschmerzhaftigkeit und blaue Flecken. Das Lymphödem kann aber als sekundäre Form beim Lipödem auftreten.

Das Phlebödem ist Folge einer chronischen Venenerkrankung. Es findet sich bei Männern und Frauen ein- oder beidseitig. Begleitet wird das Phlebödem auch von geröteten, juckenden Ekzemen. Die Haut verfärbt sich bräunlich. Das Unterhautfettgewebe verhärtet sich. Bei fehlender Behandlung kann sich daraus ein „offenes Bein“ entwickeln. Auch hier sind Mischformen mit dem Lipödem möglich.

Die Lipomatose ist durch eine diffuse Zunahme des Fettgewebes charakterisiert. Beim sogenannten Madelung-Syndrom kommt es zu einer massiven Zunahme des Fettgewebes an Nacken, Kinn und den oberen Extremitäten führt. Die Vermehrung des Fettgewebes ist gutartig, tritt häufiger bei Männern auf und wird durch einen hohen Alkoholkonsum begünstigt.

Morbus Dercum (Lipomatosis dolorosa) wiederum ist wie das Lipödem durch schmerzhafte Fettablagerungen in bestimmten Körperregionen gekennzeichnet. Allerdings treten diese nicht symmetrisch auf und sind auch nicht mit Flüssigkeitsablagerungen verbunden.

 

 

Therapie

Eine kausale Therapie des Lipödems ist nicht bekannt. Ebenso wenig gibt es eine ernährungstherapeutische Intervention, die bei allen Betroffenen gleichermaßen indiziert ist. Die Beschwerden zu lindern und das Risiko für Komplikationen zu minimieren stehen im Fokus der Therapie. Auf diese Weise können Infektionen, schwere Gewebeschäden sowie orthopädische Folgen verhindert werden. Als wesentliche Therapiesäulen gelten die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE), operative Maßnahmen wie die Liposuktion und ein ernährungstherapeutisches Begleitkonzept in Abhängigkeit der Symptomatik und vorliegenden Begleiterkrankungen.